מהי תסמונת מיאלודיספלסטית

תסמונת מיאלודיספלסטית, או בראשי התיבות הלועזיים שלה MDS, הינה למעשה קבוצה של מחלות בהן קיימת פגיעה במח העצם. עם השנים נצפית עליה בשכיחות המחלה ובשנים האחרונות מתגלים בארץ 250-350 מקרים חדשים בשנה. שכיחות המחלה עולה עם הגיל ורוב הסובלים ממנה הם בני 60 ומעלה. התסמונת נפוצה יותר בקרב גברים.

הבעיה מתחילה במח העצם

מח העצם הינו רקמה עשירה בתאים וכלי דם הנמצאת בעצמות השטוחות בגופם של מבוגרים. זהו "בית החרושת" של תאי הדם השונים של הגוף והם מחולקים לשלוש שורות:

• שורה אדומה המכילה את תאי הדם האדומים שאחראיים לנשיאת החמצן לרקמות.
• שורה לבנה ובה תאי דם לבנים שאחראיים ללחימה בזיהומים.
• טסיות דם המהוות חלק עיקרי בתהליך קרישת הדם.

מקורם של תאי הדם השונים הוא בתא אב בעל יכולת התמיינות לסוגי תאים שונים. בתסמונת המיאלודיספלסטית, אחד מתאי האב הינו פגום ומייצר תאים רבים במח העצם, אך התאים הללו אינם תקינים והם מושמדים טרם יציאתם לדם ההיקפי.

תסמינים

תסמיני המחלה הינם מגוונים ותלויים בשורת הדם שנפגעה:

• פגיעה בשורה האדומה תוביל לאנמיה, חולשה, קוצר נשימה ודופק מהיר.
• פגיעה בשורה הלבנה תוביל לחום ודלקות חוזרות עקב נטייה ללקות בזיהומים.
• פגיעה בטסיות הדם תוביל לנטייה מוגברת לדימומים והופעת חבלות לא מוסברות.

ישנם חולים בהם ניתן לראות פעילות יתר של מערכת החיסון שמתבטאת בתקיפה של הגוף עצמו- דלקת בכלי הדם, פגיעה בעצבים ודלקת פרקים.

אבחון

לעיתים המחלה תתגלה עוד לפני שהתחילו סימפטומים בספירת דם שגרתית שהחולה מבצע. כדי לקבוע אבחנה ודאית יש לבצע 3 בדיקות:

• ספירת דם – בה נראה מיעוט של תאים.
• בדיקת מח עצם – בה נראה ריבוי תאים שאינם תקינים.
• בדיקה ציטוגנטית לתאי מח העצם שתקבע מהי המחלה הספציפית.

הגורמים לתסמונת

התסמונת המיאלודיספלסטית מתחלקת לשתי קטגוריות עיקריות:

• תסמונת ראשונית – בה אין סיבה ברורה הגורמת למחלה.
• תסמונת משנית – בה הופעת המחלה היא משנית לגורמים כגון: חשיפה לקרינה, טיפולים כימותרפיים קודמים, עישון ורעלים נוספים.

סיווג תתי הסוגים של התסמונת

למחלה דרגות סיכון שונות שנקבעות על-פי אחוז התאים הפגומים שנמצאים בדם ההיקפי ואחוז התאים הפגומים שנמצאים במח העצם עצמו. כמו כן, קיימת התייחסות לסוגי התאים שנפגעו ולשורות הדם להן הם שייכים. ישנם תתי סוגים קלים יותר וישנם סוגים קשים יותר, להם סיכוי גבוה לעבור התמרה ממארת ולהוביל להתפתחות של סרטן מסוג לוקמיה. על סמך קריטריונים אלה נקבע "ציון" מסוים למחלה והוא עוזר בקביעת הטיפול שיינתן והפרוגנוזה הצפויה.

הטיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית ומטרתו

הטיפול בחולי MDS מתבצע כתלות בחומרת המחלה שלהם. חולים שמחלתם אינה חמורה, יטופלו בדרך כלל בטיפול תומך שמטרתו לשפר את איכות חייהם, למנוע זיהומים ולשפר את ספירת הדם שלהם. במסגרת הטיפול התומך ניתן לכלול מתן עירויי דם, הורדה של רמת הברזל, מתן טיפולים כימותרפיים וטיפולים מדכאי מערכת חיסון. הטיפול בחולים שמחלתם חמורה יותר יתמקד בניסיונות להאריך את חייהם, לדחות את הופעת הלוקמיה ובחולים שגילם ומצבם מאפשר זאת- השתלת מח עצם.

השתלת מח עצם היא הטיפול היחידי הידוע כיום כאפשרות לריפוי המחלה. יחד עם זאת, בכדי לבצע השתלת מח עצם דרוש טיפול כימותרפי אגרסיבי מאוד שמרבית החולים המבוגרים לא יכולים להיות מועמדים אליו. קיימים מספר טיפולים חדשים שחלקם נמצאים עדיין במחקר. חלקם משפרים את איכות החיים וחלקם אף מאריכים את תוחלת החיים במספר חודשים ויתכן כי טיפולים מסוג זה יומלצו לחולים הקשים יותר ב-MDS.